Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественное опухолевое заболевание лимфоидной (иммунокомпетентной) ткани, не обнаруживающую, в отличие от других форм лейкозов, опухолевой прогрессии на всем протяжении болезни. Основным морфологическим субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты, которые разрастаются и накапливаются в повышенном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге. Среди всех лейкозов хронический лимфолейкоз занимает особое место. Несмотря на морфологическую зрелость лимфоцитов, функционально они неполноценны, что выражается в снижении иммуноглобулинов. Поражение иммунокомпетентной системы обусловливает склонность больных к инфекциям и развитие аутоиммунных анемий, тромбоцитопений, реже - гранулоцитопений.

 

 

Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин, нередко встречается у кровных родственников.

Болезнь начинается исподволь без выраженной клинической симптоматики. Часто диагноз ставится впервые при случайном исследовании крови, выявляется повышение количества лейкоцитов, наличие лимфоцитоза. Постепенно появляются слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, преимущественно в шейной, подмышечной и паховых областях. Впоследствии поражаются медиастенальные и забрюшинные лимфатические узлы. При пальпации определяются периферические лимфоузлы мягкой или тестоватой консистенции, не спаянные между собой и кожей, безболезненные. Селезенка значительно увеличена, плотная, безболезненная. Печень чаще всего увеличена. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются поносы.

Геморрагический синдром при типичной неосложненной форме отсутствует. Значительно чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются поражения кожи. Кожные изменения могут носить специфический и неспецифический характер. К неспецифическим относятся экзема, эритродермия, псориатические высыпания, пузырчатка.

К специфическим - лейкемическая инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоя дермы. Инфильтрация кожи может быть очаговой или генерализованной.

Одной из клинических особенностей хронического лимфолейкоза является пониженная резистентность больных к бактериальным инфекциям. Среди наиболее частых инфекционных осложнений регистрируются пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, ангины, абсцессы, септическое состояние.

Тяжелым осложнением заболевания являются аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител против антигенов собственных клеток крови. Чаще всего возникает аутоиммунная гемолитическая анемия.

Клинически этот процесс проявляется ухудшением общего состояния, повышением температуры тела, появлением легкой желтухи, снижением гемоглобина. Могут наблюдаться аутоиммунные тромбоцитопении, сопровождающиеся геморрагическим синдромом. Реже встречается аутоиммунный лизис лейкоцитов.

Хронический лимфолейкоз может трансформироваться в гематосаркому - постепенное превращение увеличенных лимфатических узлов в плотную опухоль, выраженный болевой синдром, резкое ухудшение общего состояния.

Выделяют несколько форм хронического лимфолейкоза:

1) типичная доброкачественная форма заболевания с генерализованным увеличением лимфоузлов, умеренной гепатоспленомегалией, лейкемической картиной крови, отсутствием анемии, редкими инфекционными и аутоиммунными нарушениями. Эта форма встречается наиболее часто и характеризуется длительным и благоприятным течением;

2) злокачественный вариант, отличающийся тяжелым течением, наличием плотных лимфоузлов, образующих конгломераты, высоким лейкоцитозом, угнетением нормального кроветворения, частыми инфекционными осложнениями;

3) спленомегалическая форма, протекающая часто без периферических лимфаденопатий, нередко с увеличением брюшных лимфоузлов. Число лейкоцитов в пределах нормы или слегка снижено. Характерна быстро нарастающая анемия;

4) костномозговая форма с изолированным поражением костного мозга, лейкемической картиной крови, отсутствием увеличения лимфоузлов и селезенки. Нередко развивается анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;

5) кожная форма (синдром Сезари) протекает с преимущественной лейкемической инфильтрацией кожи;

6) формы с изолированным увеличением отдельных групп лимфоузлов и наличием соответствующей клинической симптоматики.

Изменения со стороны периферической крови характеризуются высоким лейкоцитозом до 20-50 и 100 г/л. Иногда количество лейкоцитов повышено незначительно. Лимфоциты составляют 60-90 % всех форменных элементов. Основная масса - это зрелые лимфоциты, 5-10 % - пролимфоциты. Характерным для хронического лимфолейкоза является наличие большого количества полуразрушенных ядер лимфоцитов с остатками нуклеол - "тени" Боткина-Гумпрехта.

В случае трансформации хронического лимфолейкоза в гемосаркому отмечается смена лимфоцитоза нейтрофилезом.

Содержание эритроцитов и тромбоцитов при отсутствии аутоиммунных осложнений существенно не меняется. В случае развития аутоиммунного гемолиза наблюдаются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, СОЭ увеличена.

В миелограмме больных хроническим лимфолейкозом выявляется резкое увеличение процента зрелых лимфоцитов вплоть до полной метаплазии костного мозга лимфоцитами.

В сыворотке крови отмечается снижение содержания гаммаглобулинов.

При хроническом лимфолейкозе проводятся цитостатическая и лучевая терапия с целью уменьшения массы лейкозных клеток. Симптоматическое лечение, направленное на борьбу с инфекционными и аутоиммунными осложнениями, включает антибиотики, гаммаглобулин, антибактериальные иммунные сыворотки, стероидные препараты, анаболические гормоны, гемотрансфузии, спленэктомию.

При нарушении самочувствия при доброкачественной форме рекомендуется курс витаминотерапии: В₆, В₁₂, аскорбиновая кислота.

При прогрессирующем увеличении числа лейкоцитов и размеров лимфоузлов назначают первично сдерживающую терапию наиболее удобным цитостатическим препаратом хлорбутином (лейкераном) в таблетках по 2-5 мг 1-3 раза в день.

При появлении признаков декомпенсации процесса наиболее эффективен циклофосфан (эндоксан) внутривенно или внутримышечно из расчета 200 мг в сутки, на курс лечения 6-8 г.

При малой эффективности полихимиотерапевтических программ используется лучевая терапия на область увеличенных лимфоузлов и селезенки, суммарная доза 3000 рад.

В большинстве случаев лечение хронического лимфолейкоза проводится амбулаторно на протяжении всего периода заболевания, за исключением инфекционных и аутоиммунных осложнений, требующих лечения в стационаре.

Продолжительность жизни больных доброкачественной формой составляет в среднем 5-9 лет. Некоторые больные живут 25-30 лет и более.