Доброкачественный сублейкемический миелоз

Доброкачественный сублейкемический миелоз представляет собой самостоятельную нозологическую форму среди опухолей кроветворной системы. Субстрат опухоли составляют зрелые клетки одного, двух или всех трех ростков костного мозга - гранулоциты, тромбоциты, реже эритроциты. В костном мозге развивается гиперплазия миелоидной ткани (миелоз), разрастается соединительная ткань (миелофиброз), отмечается новообразование патологической остеоидной ткани (остеомиелосклероз). Разрастание в костном мозге фиброзной ткани носит реактивный характер. Постепенно развитие миелофиброза приводит в терминальных стадиях заболевания к замещению всего костного мозга рубцовой соединительной тканью.

 

 

Диагностируется главным образом в пожилом возрасте. В течение ряда лет больные не предъявляют никаких жалоб. По мере прогрессирования заболевания появляются слабость, утомляемость, потливость, ощущения дискомфорта и тяжесть в животе, особенно после еды. Отмечается покраснение лица, кожный зуд, тяжесть в голове. Основным ранним симптомом является увеличение селезенки, увеличение печени обычно не столь выражено. Гепатоспленомегалия может вести к портальной гипертензии. Частый симптом болезни - боли в костях, которые наблюдаются во всех стадиях болезни, а иногда длительное время являются единственным проявлением ее. Несмотря на высокое содержание в крови тромбоцитов, наблюдается геморрагический синдром, который объясняется неполноценностью тромбоцитов, а также нарушением свертывающих факторов крови.

В терминальной стадии заболевания отмечаются лихорадка, истощение, нарастание анемии, выраженный геморрагический синдром, саркомный рост в тканях.

Изменение в крови у больных с доброкачественным сублейкемическим миелозом напоминают картину "сублейкемического" хронического миелолейкоза. Лейкоцитоз не достигает высоких цифр и редко превышает 50 г/л. В формуле крови - сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов, увеличение количества базофилов. Гипертромбоцитоз может достигать 1000 г/л и более. В начале заболевания может быть повышение количества эритроцитов, которое в дальнейшем нормализуется. Течение заболевания может осложняться гемолитической анемией аутоиммунного происхождения. В костном мозге наблюдается гиперплазия гранулоцитарного, тромбоцитарного и эритроидного ростков наряду с фиброзом и остеомиелосклерозом. В терминальной стадии может отмечаться повышение бластных клеток - бластный криз, который, в отличие от хронического миелолейкоза, встречается редко.

При небольших изменениях в крови, медленном росте селезенки и печени активное лечение не проводится. Показаниями к цитостатической терапии являются: 1) значительное повышение числа тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов в крови, особенно с развитием соответствующих клинических проявлений (геморрагии, тромбозы); 2) преобладание в костном мозге клеточной гиперплазии над процессами фиброза; 3) гиперспленизм.

При доброкачественном сублейкемическом миелозе применяют миелосан 2 мг ежедневно или через день, миелобромол 250 мг 2-3 раза в неделю, имифос 50 мг через день. Курс лечения проводится в течение 2-3 недель под контролем показателей крови.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при недостаточности гемопоэза, аутоиммунных гемолитических кризах, гиперспленизме.

При значительной спленомегалии может быть применено облучение селезенки в дозах 400-600 рад. Для лечения анемического синдрома применяют анаболические гормоны, трансфузии эритроцитарной массы. Больным противопоказаны физио-, электро-, тепловые процедуры. Прогноз в целом относительно благоприятный, больные могут жить долгие годы и десятилетия находиться в состоянии компенсации.