Хронический миелолейкоз

Субстрат хронического миелолейкоза составляют в основном созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные гранулоциты). Заболевание - одно из самых частых в группе лейкозов, встречается у лиц в возрасте 20-60 лет редко, у стариков и детей и длится годами.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания.

Выделяют 3 стадии хронического миелолейкоза - начальную, развернутую и терминальную.

В начальной стадии хронический миелолейкоз практически не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует.

 

 

Обращает на себя внимание постоянный и немотивированный лейкоцитоз с нейтрофильным профилем, сдвигом влево. Увеличивается селезенка, что вызывает неприятные ощущения в левом подреберье, чувство тяжести, особенно после еды. Лейкоцитоз увеличивается до 40-70 г/л. Важным гематологическим признаком является увеличение количества базофилов и эозинофилов различной зрелости. Анемия в этот период не наблюдается. Отмечается тромбоцитоз до 600-1500 г/л. Практически эту стадию выделить не удается. Болезнь, как правило, диагносцируется на стадии тотальной генерализации опухоли по костному мозгу, т. е. в развернутой стадии.

Развернутая стадия характеризуется появлением клинических признаков заболевания, связанных с лейкемическим процессом. Больные отмечают быструю утомляемость, потливость, субфебрильную температуру, потерю веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. При объективном исследовании почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающей в ряде случаев значительных размеров. При пальпации селезенка остается безболезненной. У половины больных развиваются инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье с иррадиацией в левый бок, левое плечо, усиливающейся при глубоком вдохе.

Печень также увеличена, однако ее размеры индивидуально вариабельны. Функциональные нарушения печени выражены незначительно. Гепатит проявляется диспепсическими расстройствами, желтухой, увеличением размеров печени, повышением прямого билирубина в крови. Лимфаденопатия в развернутой стадии хронического миелолейкоза наблюдается редко, геморрагический синдром отсутствует.

Могут наблюдаться нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в сердце, аритмия). Эти изменения обусловлены интоксикацией организма, нарастающей анемией. Анемия имеет нормохромный характер, нередко выражен анизо- и пойкилоцитоз. В лейкоцитарной формуле представлен весь гранулоцитарный ряд включительно до миелобластов. Количество лейкоцитов достигает 250-500 г/л. Продолжительность этой стадии без цитостатической терапии составляет 1,5-2,5 года. Клиническая картина при лечении заметно изменяется. Самочувствие больных длительно остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность, количество лейкоцитов - 10-20 г/л, прогрессирующего увеличения селезенки не наблюдается. Развернутая стадия у больных, принимающих цитостатики, длится 4-5 лет, а иногда и больше.

В терминальной стадии отмечается резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое немотивированное повышение температуры. Появляются сильные боли в костях и суставах. Важным признаком является появление рефрактерности к проводимой терапии. Значительно увеличена селезенка. Нарастает анемия, тромбоцитопения. При умеренном повышении количества лейкоцитов формула омолаживается за счет увеличения процента незрелых клеток (промиелоцитов, миелобластов и недифференцируемых).

Геморрагический синдром, отсутствовавший в развернутой стадии, почти постоянно появляется в терминальном периоде. Опухолевый процесс в терминальной стадии начинает распространяться за пределы костного мозга: возникает лейкемическая инфильтрация нервных корешков, вызывающая радикулярные боли, образуются подкожные лейкемические инфильтраты (лейкемиды), наблюдается саркомный рост в лимфоузлах. Лейкемическая инфильтрация на слизистых оболочках способствует развитию в них кровоизлияний с последующим некрозом. В терминальной стадии больные склонны к развитию инфекционных осложнений, которые нередко являются причиной смерти.

Дифференциальный диагноз хронического миелолейкоза должен проводиться прежде всего с лейкемоидными реакциями миелоидного типа (в результате ответа организма на инфекцию, интоксикацию и т. д.). Бластный криз хронического миелолейкоза может давать картину, напоминающую острый лейкоз. В этом случае в пользу хронического миелолейкоза свидетельствуют анамнестические данные, выраженная спленомегалия, наличие в костном мозге филадельфийской хромосомы.

Лечение хронического миелолейкоза в развернутой и терминальной стадии имеет свои отличия.

В развернутой стадии терапия направлена на уменьшение массы опухолевых клеток и ставит своей целью сохранить как можно дольше соматическую компенсацию больных и отсрочить наступление бластного криза. Основные препараты, применяющиеся при лечении хронического миелолейкоза: миелосан (милеран, бусульфан), миелобромол (дибромоманнитол), гексофосфамид, допан, 6-меркаптопурин, лучевая терапия 1500-2000 раз.

Больному рекомендуется ликвидация перегрузок, максимальное пребывание на свежем воздухе, отказ от курения и употребления спиртных напитков. Рекомендуются мясные продукты, овощи, фрукты. Исключается пребывание (загорание) на солнце. Тепловые, физио- и электропроцедуры противопоказаны. В случае понижения показателей красной крови назначаются гемостимулин, ферроплекс. Курсы витаминотерапии В₁, В₂, В₆, С, РР.

Противопоказаниями к облучению служат бластный криз, выраженная анемия, тромбоцитопения.

При достижении лечебного эффекта переходят на поддерживающие дозы. Рентгенотерапия и цитостатики должны применяться на фоне еженедельных гемотрансфузий по 250 мл одногруппной крови и соответствующей резус-принадлежности.

Лечение в терминальной стадии хронического миелолейкоза при наличии бластных клеток в периферической крови проводят по схемам острого миелобластного лейкоза. ВАМП, ЦАМП, АВАМП, ЦОАП, сочетание винкристина с преднизолоном, цитозара с рубомицином. Терапия направлена на продление жизни больного, так как получить ремиссию в этом периоде трудно.

Прогноз этого заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни - 4,5 года, у отдельных больных - 10-15 лет.