Найден способ предотвращения "коровьего бешенства"

Британские учёные, кажется, нашли способ бороться со злосчастными заболеваниями, известными как "коровье бешенство" и болезнь Кройцфельда-Якобса (BSE и vCJD, соответственно). По крайней мере нашёлся способ останавливать их развитие.

Немного предыстории

Губчатая энцефалопатия, также известная под названием синдром Кройцфельда-Якобcа и vCJD, до определённого момента встречалась крайне редко.

Но в середине 1990-х годов в Великобритании вспыхнула форменная истерия. Во-первых, участились случаи этого страшного заболевания.

 

 

Во-вторых, выяснилось, что vCJD — это ближайший родственник так называемого "коровьего бешенства", BSE.

А точнее, что это одна и та же болезнь, опасная и для человека, и для коров в равной степени.

И в это же время в Альбионе случилась настоящая эпидемия коровьего бешенства, и виной тому стала сельскохозяйственная программа, принятая ещё правительством Маргарет Тэтчер.

Кому-то из чиновников от сельского хозяйства пришла в голову мысль сделать травоядных коров... каннибалами. В корм крупному рогатому скоту стали добавлять муку, полученную из перемолотых костей мёртвых коров.

И всё, казалось бы, замечательно: корм становится более питательным и калорийным, да и останки забитой скотины идут в дело.

Однако это привело к катастрофе, истинные масштабы которой человечеству, возможно, ещё только предстоит постигнуть.

Дело в том, что причина BSE/vCJD — это мутировавшая форма белка приона, который содержится в костном и головном мозге животных (и человека). Соответственно, достаточно было одной коровы, поражённой BSE, чтобы "заразить" ещё несколько, а потом ещё несколько — и так далее.

Прион "неправильной" формы, связываясь с "правильным" белком, заставляет и его переходить в мутировавшую форму.

Таким образом, если мутировавший прион попадает в гамбургер из ближайшего Fast-Food'а (и таковых в Британии чуть ли ни по три штуки на каждом углу), то употребивший этот гамбургер человек также имеет все шансы получить vCJD.

Инкубационный период болезни — около 10-15 лет. Болезнь по-прежнему считается неизлечимой. Однако время идёт, и множество учёных ищет способы с ней управиться.

Аналогичное заболевание встречается у овец и у мышей — оно носит название "скрэпи" (scrapie). Хотя почему-то мясо овец, больных скрэпи, люди могут употреблять совершенно "безнаказанно".

Развитие болезни

Причиной заболевания, как уже сказано, являются белки-прионы с искажённым пространственным строением. Эти белки способны связываться с "правильными" прионами, и заставлять их также переходить в неправильное состояние. Дальше размножение неправильных прионов происходит по принципу цепной реакции.

Когда в клетке начинается синтез неправильных прионов, внутриклеточная система контроля должна их уничтожать, но при vCJD она, очевидно, оказывается нарушенной. И прионы-убийцы накапливаются внутри клетки.

Поражённая клетка умирает ещё до того, как неправильные прионы внутри них начинают образовывать комки.

Как выяснилось, непосредственным убийцей клетки являются как раз оказавшиеся в меньшинстве нормальные белки. Очевидно, чтобы не допустить дальнейшего синтеза и распространения прионов-убийц. Если неправильные прионы начинают превалировать в организме, гибель нервных клеток начинает происходить в массовом порядке.

Лечение, а точнее, профилактика

Сотрудники Имперского колледжа в Лондоне (Imperial College in London) обнаружили, что у мышей это заболевание можно остановить, а точнее — предотвратить, с помощью так называемых моноклональных антител — молекул, вырабатываемых иммунной системой живого организма.

Эти молекулы связываются и с нормальными прионами, и с неправильными, и мешают им связываться между собой. А соответственно, препятствуют превращению нормальных прионов в неправильные.

Те мыши, которым вводили моноклональные антитела, не выказывали никаких признаков заболевания даже через год, после того, как мыши, которым не давали вакцину, умерли.

Однако, те мыши, которым давали моноклональные антитела, ещё не выказывали никаких признаков заболевания. Они были, условно говоря, заражены, но ещё не заболели.

Помимо двух упомянутых групп мышей существовала ещё и третья. Этим грызунам антитела не вводили до тех пор, пока они не начали выказывать признаков заболевания в полной мере.

Как и следовало ожидать, на них лечение не оказало никакого воздействия.

Сотрудники Имперского колледжа, однако, собираются продолжать эксперименты в этом же направлении. На следующем этапе планируется увеличить концентрацию моноклональных антител, вводимых в мозг, чтобы они замедляли развитие болезни даже тогда, когда она уже начинает одолевать организм.

	У лабораторных мышей "скрэпи" удалось остановить. Но до испытаний моноклональных антител на людях — ещё долгие годы.

Кроме того, планируется произвести генетическую модификацию моноклональных антител, чтобы они больше напоминали антитела, встречающиеся в человеческом организме. Это позволит использовать их при клинических испытаниях.

Возглавляющий эти исследования специалист, доктор Саймон Хоук (Simon Hawke), предупредил, что понадобится ещё немало времени и сил, прежде чем появится что-то похожее на лекарство для человека.

Более того, это будет не восстанавливающее, а лишь профилактическое средство.

К тому же понадобятся надёжные средства диагностики vCJD, а их-то как раз пока и нет.

В общем и целом, команда Имперского колледжа не первая, кто достигает каких-либо успехов на поприще борьбы с vCJD. Более того, испытания на людях уже имеют место быть.

Напомним, что в конце 2002 года Верховный суд Великобритании дал разрешение на введение экспериментального препарата против губчатого энцефалита прямо в мозг двум подросткам, умирающим от этого страшного заболевания.

Двое подростков — 18-летний юноша и 15-летняя девушка — сейчас пребывают уже в слишком тяжёлом состоянии, чтобы понимать, что происходит вокруг. Их родители дали добро на испытание препарата, который должен блокировать дальнейшее производство приона-убийцы в организме.

Этот препарат — полисульфат пентозана — используется в медицине уже сорок лет. Это лекарство принимают страдающие от цистита и абдоминальных болей.

Более ранние исследования, проведённые в Японии и Великобритании, продемонстрировали способность этого препарата останавливать развитие скрэпи в организмах мышей.

Как видим, стартовая полоса на пути к лечению болезни давно пройдена. Учёные постепенно осваивают методы профилактики заболевания, а при большой удаче — смогут её останавливать, когда болезнь начинаются уже поражения мозга.

Проблема в том, что после определённого момента бороться с этим заболеванием уже бесполезно: восстановление повреждённых нервных тканей — причём, не важно, как и чем именно повреждённых — один из проклятых вопросов медицины, на который пока внятного ответа не существует.

Как не существует и надёжной заблаговременной диагностики vCJD.

Остаётся добавить, что из Великобритании уже приходят обнадёживающие известия: статистика указывает на уменьшение количества случаев vCJD в последние два года. Но действительно ли это признак того, что эпидемия спадает, так, по сути, и не начавшись, — никто пока сказать не может.

Статья получена: Membrana.ru